Стадии и лечение волосатоклеточного лейкоза

Волосатоклеточный лейкоз представляет собой довольно редкий вариант гемобластоза, а точнее форму хронического лейкоза. При этом поражаются клетки предшественники B-лимфоцитов. Эти лимфоциты являются иммунокомпетеными клетками, которые составляют основу клеточного звена иммунитета и защищают человеческий организм от различных инфекционных агентов.

Этот лейкоз был назван волосатоклеточным потому, что пораженные неопластическим процессом клетки имеют особенность в морфологическом строении, а именно неровные волосатые края. Как правило, лимфоциты, подвергшиеся раковой трансформации, накапливаются в костном мозге и селезёнке. Группой риска в отношении развития данного лейкоза являются мужчины старше 50 лет.

Как развивается волосатоклеточный лейкоз?

Характерными симптомами этого злокачественного заболевания являются:

• Постепенное нарастание спленомегалии (увеличение селезёнки в размерах). В результате появляется тяжесть в левом подреберье, возможно нарушение процесса пищеварения вследствие  сдавливания петель кишечника гипертрофированной селезёнкой.
• Так как росток кроветворения, пораженный злокачественной опухолью, имеет способность подавлять все прочие нормальные ростки, то в клиническом анализе крови при волосатоклеточном лейкозе отмечается выраженная анемия и тромбоцитопения. Это приводит к головокружениям, резкой общей слабости, вплоть до обморочных состояний, а также появлению на коже геморрагической сыпи.
• И, наконец, важным симптомом служит снижение способности организма сопротивляться инфекционным заболеваниям. Поэтому грозным осложнением волосатоклеточного лейкоза являются оппортунистических инфекции, которые не страшны для здорового человека, но вызывают смертельное поражение при низком уровне иммунитета.

Как выявляется волосатоклеточный лейкоз?

Для того чтобы установить диагноз волосатоклеточного лейкоза, для начала необходимо точно выяснить жалобы пациента и расспросить о порядке их появления. При общем осмотре могут обратить на себя внимание увеличение селезенки и/или лимфатических узлов.

Также характерны значительные изменения в клиническом анализе крови. Для больного волосатоклеточным лейкозом характерна анемия, тромбоцитопения, нарастание СОЭ, а также значительное увеличение количества лейкоцитов за счет пораженных волосатых клеток.

Наиболее достоверным и информативным является аспирация костного мозга пациента с последующим микроскопическим исследованием биоптата. Это довольно болезненная манипуляция, несмотря на то, что она проводится под местной анестезией. При этом большой полой иглой (троакаром) делается прокол в тазовой кости или грудине и отсасывается небольшое количество костного мозга для анализа. Именно врач лабораторной диагностики может с достоверностью сказать о том, какой росток кроветворения подвергся злокачественной трансформации.

Кроме того, для выявления степени поражения селезенки и наличия метастазирования в другие органы выполняется ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Также это позволяет обнаружить во внутренних органах очаги вторичной инфекции.

Стадии волосатоклеточного лейкоза

На настоящий момент ученые не выделяют конкретных стадий в классификации волосатоклеточного лейкоза, однако онкологи для упрощения выбора лечения и прогноза часто подразделяют заболевание на стадии в соответствии с распространенностью процесса. В зависимости от этого выделяют:

• Нелеченый волосатоклеточный лейкоз. Он регистрируется у пациента впервые, поэтому ранее химиотерапия и лечебные мероприятия не проводились.
• Прогрессирующий волосатоклеточный лейкоз. Он характеризуется прогрессированием заболевания, несмотря на проведенную химиотерапию и удаление селезенки. При этом количество волосатых клеток неизбежно возрастает, а остальных форменных элементов крови – снижается. Также часто обнаруживаются метастазы во внутренние органы.
• Рефрактерный волосатоклеточный лейкоз констатируется после проведения лечебных мероприятий и последовавшей ремиссии.

Как лечить волосатоклеточный лейкоз?

Основными подходами к лечению волосатоклеточного лейкоза является сочетание химиотерапии цитостатическими препаратами со спленэктомией. Но сейчас постоянно разрабатываются новые методики, в том числе наиболее прогрессивная и уже прошедшая ряд клинических испытаний – это иммунотерапия.

Химиотерапевтическое воздействие осуществляется путем внутривенного или внутревенно капельного введения специального лекарственного препарата. Реже применяют таблетированные формы. Все химиотерапевтические средства обладают цитостатическим воздействием, то есть они воздействуют на процесс пролиферации, подавляя его.

Но, к сожалению, на сегодняшний момент не изобретено препаратов, которые бы прицельно воздействовали только на опухоль, подавляя ее рост, и обладали таким же выраженным действием, как цитостатики. Вся группа этих лекарств имеет выраженные побочные эффекты, которые проявляются в виде изнуряющей тошноты, рвоты, головной боли, иногда алопеции. Но одновременно они спасают жизнь больному волосатоклеточным лейкозом.

Сейчас уже во многих странах, в том числе и в передовых медицинских центрах России успешно применяют в лечении волосатоклеточного лейкоза и других злокачественных новообразования иммунотерапию. Принцип этой методики состоит в активации компонентов иммунитета, направленных на подавление и уничтожение раковых клеток. В качестве основного действующего вещества применяют специфические интерфероны. Такой вид лечения наиболее эффективен на ранних стадиях заболевания и помогает достичь значительного прогресса при минимальном побочном действии на организм пациента.

В качестве основного метода хирургического лечения часто применяют спленэктомию – радикальное удаление селезенки. Как правило, такая операция помогает достичь замедления метастазирования и используется только в совокупности с химиотерапевтическими методами.

Кроме того, одним из наиболее прогрессивных и радикальных методов, применяемых для лечения гемобластозов, является трансплантация костного мозга. Безусловно, эта методика привлекает своей эффективностью, но есть и оборотная сторона медали. Во-первых, достаточно тяжело найти донора, полностью совместимого с антигенами реципиента. Подчас даже близкие кровные родственники оказываются неподходящим вариантом. А во-вторых, такая трансплантация подразумевает то, что пациенту придется пожизненно принимать все те же цитостатические препараты, подавляющие иммунитет. Это делается с целью профилактики отторжения пересаженного костного мозга.

Каков прогноз при волосатоклеточном лейкозе?

Клинический прогноз при волосатоклеточном лейкозе зависит от совокупности некоторых клинических факторов:

• Соотношение волосатых клеток и нормальных форменных элементов в анализе крови.
• Наличие спленомегалии и ее степень.
• Присоединение вторичной инфекции.
• Характер течения заболевания.
• Отзывчивость опухолевых клеток на проводимую терапию.

Специалисты-гематологи относят все гемобластозы, в том числе волосатоклеточный лейкоз к хронической патологии, полное излечение от которой невозможно. Поэтому, если пациенту становится лучше, и полностью исчезают симптомы, то принято говорить о ремиссии, а не о выздоровлении.